La colère et la détresse d’une mère guadeloupéenne installée en Ile de France. Sa fille, âgée de 16 ans, atteinte du syndrome de Prader-Willi, aurait subi des violences physiques de la part d’élèves et d’enseignants. La maman a porté plainte pour harcèlement.
FJO avec Franck Aristide
Info sources : France 5, Orphanet et La Croix •
Annick Dunoyer Pastour est une mère de famille guadeloupéenne installée dans la Région parisienne. Sa fille de 16 ans souffre du syndrome de Prader-Willi (une absence de sentiment de satiété accompagné de difficultés physiques et de retard mental). Elle estime aujourd’hui qu’elle est victime de harcèlement dans l’établissement scolaire qu’elle fréquente en Ile de France, tant de la part du personnel enseignant que de celle des autres élèves. Une situation qu’elle n’a de cesse de dénoncer. Elle a déjà adressé plusieurs courriers aux autorités de son académie. Mais personne ne lui a à ce jour répondu. Elle a du coup déposé plainte pour harcèlement et souhaite que sa fille soit changée d’établissement
Le médiateur de l’éducation nationale Claude Bisson-Vaivre avait proposé dans son rapport annuel une série d’améliorations pour le bien-être des élèves handicapés à l’école : la simplification des dispositifs, l’augmentation des moyens et une meilleure formation des équipes éducatives.
Pour le médiateur, il faut mettre en place « des actions éducatives ouvertes à l’ensemble des élèves et de leurs parents » pour limiter les réactions de rejet face à l’élève handicapé. Enfin, il souhaite « former les directeurs d’école à un meilleur accueil », « renforcer la formation des enseignants, tant initiale que continue » et « former suffisamment d’enseignants spécialisés ».
L’action pour les personnes handicapées avait été désignée comme l’« une des priorités » du premier ministre Édouard Philippe, alors que 12 millions de Français sont concernés et qu’un secrétariat d’État chargé des Personnes handicapées a été directement placé sous la houlette du premier ministre. SAVOIR :
Le syndrome de Prader-Willi (SPW) est une maladie génétique rare, qui se caractérise par un dysfonctionnement hypothalamohypophysaire associé à une hypotonie majeure pendant la période néonatale et les deux premières années de vie. De l'enfance à l'âge adulte, les problèmes principaux sont l'apparition d'une hyperphagie avec le risque d'obésité morbide, des difficultés d'apprentissage et des troubles du comportement, voire des troubles psychiatriques majeurs.
Epidémiologie
Il concerne un cas sur 25 000 naissances.
Description clinique
À la naissance, ces enfants présentent une hypotonie particulièrement sévère qui s'améliore partiellement. Elle explique les troubles de la succion-déglutition et le décalage des acquisitions. Des traits caractéristiques (front étroit, yeux en amande, lèvre supérieure fine et coins de la bouche tombants) ainsi que des pieds et des mains très petits sont fréquemment observés. Dès l'âge de deux ans, il y a un risque d'installation d'une obésité sévère, due à une absence de satiété avec une hyperphagie qui s'aggrave rapidement et qui explique une grande partie de la morbidité et de la mortalité de ces patients. On observe des anomalies hypothalamohypophysaires, associant un retard statural dû à un déficit en hormone de croissance et un développement pubertaire incomplet. Le déficit intellectuel est rarement majeur et est extrêmement variable d'un enfant à l'autre. Il est associé à des difficultés d'apprentissage et d'expression orale majorées par les troubles psychologiques et comportementaux quand ils sont présents. Il s'agit d'une affection très hétérogène sur le plan clinique et génétique.
Conseil génétique
Ces anomalies génétiques sont souvent accidentelles et sporadiques et la récurrence familiale est très rare, ce qu'il faut expliquer aux couples concernés, au cours d'une consultation de génétique.
Il est nécessaire de mettre en place une prise en charge globale et multidisciplinaire.
Pronostic
Le diagnostic et la prise en charge précoces ainsi que l'utilisation d'hormone de croissance ont transformé la qualité de vie de ces enfants. Il n'y a pas encore de recul sur l'effet du traitement à l'âge adulte, en particulier sur les troubles du comportement et l'autonomie. Chez l'adulte, les complications liées à la maladie et essentiellement à l'obésité ainsi que les difficultés d'autonomie, restent encore très importantes.
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